莱希－尼亨综合症

　　莱希－尼亨综合症是一种极为罕见的病。它的发病率只有百万分之一，并且自然发病只出现在男孩身上，是由基因突变引起的。奥斯汀没有独自诊断，她开始跟一组医生共同合作作出的这个诊断。
　　马萨乔和他的联合工作小组的高层领导立即飞往州长岛。他们到达的时候，奥斯汀和其他医生正开始给集合在一起的“至深行动”小组成员作报告。
　　奥斯汀正在讲话：“莱希－尼亨综合症可能是人类已知的最严重的基因疾病。”
　　莱希－尼亨综合症是由X染色体上的基因突变引起的，X染色体是孩子从父亲或母亲那继承得到的。患莱希－尼亨综合症的男孩子体内缺乏一种叫做次黄嘌呤鸟粪嘌呤磷醣基核甘转换的酶，
　　这种酶的作用是分解体内新陈代谢所产生的废物。体内缺乏这种酶所产生的直接后果就是血流中尿酸的含量过高。
　　莱希－尼亨综合症最初是在1964年由迈克尔?莱希和威廉?尼亨发现的。迈克尔?莱希当时就读于巴尔的摩大学，是医学专业的二年级学生，尼亨是他的研究导师。
　　患有莱希－尼亨综合症的男孩在婴儿时期表现正常，除了他们的父母有时会在他们的尿布上发现所谓的“橘黄色的沙子”之外。这些“橘黄色的沙子”是从肾脏中排泄出的尿酸晶体。孩子到一岁时会出现一些反常现象，开始出现肌肉 痉挛，协调能力不能得到正常发育。他们不会爬行，也不会行走。他们的四肢变得僵硬。身体开始呈现出莱希－尼亨综合症典型的“击剑”姿势——一个胳膊和相对的一条腿弯曲。这是中脑神经纤维发生损坏的标志。当孩子长出牙齿的时候，他们开始咬自己的嘴唇。这种咬的行为是无法控制的。孩子随后开始吃自己的嘴唇。开始吃自己的手指。他们咬的对象集中在身体的特定部位，没有人知道个中原因。
　　对患有莱希－尼亨综合症的孩子们来说，自我伤害的痛苦是极其折磨人的。患儿的父母控制不了他们的孩子，医生们也经常诊断不出结果。孩子的智力可能并不迟钝，他们可能拥有正常的智力，但是很难判断，因为他们语言表达有障碍。虽然他们的眼睛明亮机警，看上去他们能理解周围的世界，但他们不能流利地讲话。这些孩子们会用自己的牙齿把指甲拔出来。他们会攻击自己的身体。当他们长得更大、更强壮的时候，他们开始袭击他们所爱的人，用他们的胳膊和腿猛击他们所爱的人，咬他们，还做出猥亵的动作。很显然，他们有爱，即使他们在袭击他们所爱的人的时候，他们在情感上还依附于这些照料他们的人。
　　莱希－尼亨综合症患者进行自我伤害的时候的心中所承受的痛苦是常人难以想像的。他们袭击别人的时候，自己心里也很痛苦，但他们不能制止这种行为。在他们咬自己的时候，他们发出痛苦的叫声。他们知道自己在做什么，但就是停止不了。他们能感觉到疼痛，但他们仍然继续咬，越疼他们就咬得越来劲。他们害怕疼痛，但这种害怕促使他们更凶狠地咬自己。莱希－尼亨综合症患者的行为于是就这样恶性循环下去了。当他们感到自己将要进行自我伤害的时候，他们会乞求别人把他们的手绑起来，把他们的身体固定住。陌生人的突然出现也可能会导致他们开始咬自己。他们会在自己身上呕吐。他们还可能会把自己的眼睛捣瞎，把自己的眼球摘出来。摘自己眼球的行为很罕见，但的确发生过。莱希－尼亨综合症的成年患者不多。患莱希－尼亨综合症的男孩子可能能活到青年，但他们很快会死于肾衰竭或自我伤害。
　　人类遗传密码中大约含有30亿个碱基。人体染色体中某个特定地方一个碱基的细小改变就足以导致患莱希－尼亨综合症。科学家们知道DNA的改变会如何影响酶的结构。这些原理很简单。但真正困惑这些科学家们的是，酶的改变是如何导致行为发生如此极端的变化。什么样的脑部损伤会使生物体残害自身？没有人知道。
　　奥斯汀告诉小组成员，眼镜蛇病毒似乎导致感染者患上某种莱希－尼亨综合症，不论是男人还是女人都会。莱希－尼亨综合症变成了一种传染性疾病。眼镜蛇病毒可能会破坏次黄嘌呤鸟粪嘌呤磷醣基核甘转换，从而使感染者发生自我伤害甚至是咬食自己的肌肉 的现象。天生莱希－尼亨综合症患者的症状随着年龄的增长而逐渐加重。“没有人知道究竟是何种脑部损伤导致莱希－尼亨综合症患儿进行自残，”她告诉大家，“显而易见的是眼镜蛇病毒也造成了相同的脑部损伤，只是爆发的速度很快。看上去，病毒在瞬间进行大量的复制，如同蛾类核多角体病毒的病毒。复制过程到了最后几乎使脑部溶解，感染者的行为在几小时内发生急剧变化，最终死亡。”
　　马萨乔一直仔细听奥斯汀的讲述。他的手放在口袋里，眼睛盯着会议室墙上的那张传真图片，照片上的人物是一个美国旅游者，可能是昂萨波，也可能不是。马萨乔一直尝试着从这个消息中寻找突破口，促进调查工作向前发展。现在，他看到了一丝曙光。他把头转向他的上层领导。
　　“我知道我们该怎么做了。我们需要调查从事这种疾病研究的每家生物技术公司。索取他们的雇员名单，看看是否有某个雇员的名字出现在那些前往肯尼亚的旅游者的签证名单中。如果发现有，我们就找到了阿基米德。”
　　拉米雷斯在星期四下午去世。在此之前，威尔和奥斯汀一直在“至深行动”小组中心工作，证实了眼镜蛇病毒的确能引起莱希－尼亨综合症。
　　调查小组同时开始调查金融领域。纽约方面的眼镜蛇案件专案联合工作小组查看了涉足生物技术领域的公司在证券交易监督委员会的档案。他们在那一无所获。探员们打电话到位于马里兰的食品及药物管理局总部，询问了有关莱希－尼亨综合症的新药申请。
　　美国的生物技术公司有三大聚集地。第一个是加利福尼亚的旧金山海湾地区，那里的生物技术与硅谷和计算机产业及软件开发融合在了一起。第二个是马萨诸塞州，在波士顿附近。第三个地方最大、最隐蔽——是一条生物技术公司带。这些公司隐藏在不高的建筑物内，分布在从新泽西州中部向南延伸，经过宾夕法尼亚州，一直到马兰里，华盛顿郊区的广阔地区。这就是著名的中大西洋生物技术带，很多新成立的从事基因工程和生物药物研究的公司都坐落于此。这三个地区的生物技术公司在促进经济发展，提供就业岗位，帮助人们致富，延长人们寿命和提高人们生活质量方面做出了巨大的贡献。美国的这个产业整体上来说要远远领先于世界上其他地方的生物技术研究。
　　调查人员经过几小时的调查后发现，目前美国只有两家公司经过了食品及药物管理局的批准，获准进行有关莱希－尼亨综合症的研究。其中一家是位于加州旧金山市外圣他克拉的股份制公司，这是一家中等规模的上市公司。另一家是位于新泽西州的格林菲尔德的叫做白鸥生物科技的私营公司，在纽约市西南方，距纽约市一小时的车程。由于是一家私营公司，所以它不用向证券交易监督委员会上交财务报表。白鸥生物科技公司最近向食品及药物管理局递交了一份文件，申请对莱希－尼亨综合症的儿童患者进行生物工程疗法的第一阶段的临床试验。生物工程疗法又被称为是基因疗法，就是把健康的基因导入患儿的脑组织。
　　纽约的眼镜蛇专案组人员得到了FBI驻新泽西特伦顿办事处的鼎力支持。特伦顿办事处查看了该公司的财务档案、公司在新泽西州的登记注册文件以及公司的人事档案。白鸥生物科技公司是一家规模很小的公司。只有15名全职员工。公司经理是奥里斯，他是一名医学博士。
　　“应该是它，”马萨乔说道，“这个白鸥生物正是我们要找的。”他跟他的高层调查人员和威尔讨论了下一步的行动计划。
　　他们可以采用所谓的“冻结查封”的文明方法对白鸥生物科技公司进行搜查。他们可以在职业犯罪调查小组的帮助下，冻结公司的经营活动，接管公司作为联邦证据。这是一种很极端的措施。要冻结和查封一家公司，联邦调查人员必须出示确凿的犯罪证据。他们必须获得联邦法官的搜查令，只有持有搜查令他们才可以进入公司搜查证据。在这起案件中，这是不可能的。现在并没有确凿的犯罪事实——没有证据显示该公司与昂萨波或其他任何案件有联系。因此联邦法官不会同意对白鸥生物科技公司进行抄查。
　　正确的解决办法——也是FBI在一般情况下的举措——是联邦调查人员应该花时间慢慢搜集证据，或许是秘密进行。他们可以秘密地找基层雇员进行谈话。可以通过公司的银行账户查找出公司与供货方和客户的交易信息。通过这些调查从而会对公司资金的周转情况有所了解。
　　马萨乔知道，资金的周转是犯罪活动的血液供应。在奥斯汀辨别出这种病毒所引起的疾病之后，公司的名称就如此容易地凸现出来，凭借他一生的调查经验，他现在明白了纽约的那些死亡案件背后肯定涉及到了金钱问题。就是在那，在某个地方，马萨乔的脑海中已经出现了一个画面，画面里面是公司处在一片绿树从中，但是在哪儿？
　　每个人都希望尽快拘捕昂萨波，以免更多的人惨遭毒手，因此马萨乔肩负的压力非常大，他必须尽快调查这件事情。目前没有时间对白鸥生物科技公司开展精细的调查，也没有时间仔细研究该公司。但如果在没有确凿证据的情况下进行搜捕，反而会让公司抓住了把柄。某个雇员或以前的某个雇员可能是昂萨波。公司可能和该案件没有任何联系，或许会很乐意与警方合作。因此他决定向公司寻求帮助。谨慎起见，他将动用“至深行动”小组成员，因为他们会询问一些恰当的问题。